Zdrowie

Lipoatrofia – co to jest?

Lipodystrofia jest terminem określającym grupę zróżnicowanych zaburzeń, które charakteryzują się nieprawidłową utratą tkanki tłuszczowej na niektórych lub wszystkich obszarach ciała, z silną tendencją do rozwoju insulinooporności.

Klasyfikacja
Lipodystrofie mogą być klasyfikowane na podstawie rozmieszczenia, jak również udziału genetycznego, do wrodzonych i nabytych odmian uogólnionych i częściowych lipodystrofii

Wśród podtypów genetycznych najczęściej spotykane są wrodzone uogólnione lipodystrofie i rodzinne lipodystrofie częściowe, natomiast wśród podtypów nabytych najczęściej spotykane są lipodystrofie nabyte uogólnione i nabyte częściowe. Coraz częściej spotykanym podtypem jest podtyp występujący u pacjentów z HIV na wysoce aktywnej terapii antyretrowirusowej (HAART).

Typy wrodzone (Congenital)
Wrodzona uogólniona lipodystrofia jest obecna od urodzenia, jako utrata tłuszczu w całym organizmie i dziedziczona w sposób autosomalny recesywny. U kobiet jest ona trzykrotnie częstsza. U wielu z tych pacjentów w dzieciństwie rozwijają się również choroby autoimmunologiczne, takie jak młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe.
Rodzinna częściowa lipodystrofia występuje jako nierównomierna utrata tłuszczu nad tułowiem i kończynami, w okresie dojrzewania, i jest związana z dziedziczeniem autosomalnym dominującym.
Typy nabyte
Nabyty uogólniony lipodystrofia charakteryzuje się stopniową utratą tłuszczu w całym organizmie i zazwyczaj wiąże się z chorobą autoimmunologiczną.
Lipodystrofia nabyta częściowa charakteryzuje się utratą tłuszczu w obrębie kończyn górnych, twarzy i szyi oraz tułowia, często związaną z obecnością czynnika nefrytycznego dopełniacza 3.
Lipodystrofię związaną z HAART obserwuje się u pacjentów z HIV na HAART, który zawiera inhibitory proteaz lub analogi nukleozydów. Pierwsze objawy pojawiają się po 2-4 latach leczenia.
Zlokalizowana lipodystrofia jest zazwyczaj spowodowana zastrzykami z insuliny lub sterydów.

Powikłania
Lipodystrofii może towarzyszyć silna insulinooporność, co z kolei prowadzi do jej wystąpienia:

Cukrzyca z jej ostatecznymi następstwami, takimi jak neuropatia, choroby nerek i choroby sercowo-naczyniowe
Hipertriglicerydemia, która może prowadzić do ostrego zapalenia trzustki
Tłusta wątroba, która może powodować marskość wątroby
Warto zauważyć, że te zespoły dysmetaboliczne są bardziej nasilone u osób o większej powierzchni biorących udział w lipodystrofii. Tak więc zlokalizowana lipodystrofia, taka jak ta, którą obserwuje się u pacjentów stosujących wielokrotnie iniekcje podskórne insuliny w tym samym miejscu, ma niewiele takich patologicznych zmian i stanowi raczej problem kosmetyczny niż medyczny.

Zarządzanie
Lipodystrofie są zwalczane głównie poprzez zapobieganie dyslipidemii i cukrzycy, z ich powikłaniami. Można to osiągnąć stosując dietę o niskiej zawartości węglowodanów prostych i większości węglowodanów w postaci złożonych skrobi i cukrów, wraz z białkiem i tłuszczem opóźniającym wchłanianie przez pewien czas. Należy również stosować inne zwykłe terapie przeciwcukrzycowe, takie jak leki uczulające na insulinę i inne leki, a także same zastrzyki insuliny. Często zaleca się stosowanie odpowiedniej diety zawierającej około 20-30% tłuszczu i 50-60% węglowodanów.

Nie zaleca się przekarmienia, ponieważ może ono spowodować stłuszczenie i pogłębić inne powikłania metaboliczne. Należy szczególnie zniechęcać dzieci, gdy karmienie dziecka większym i bogatszym pokarmem jest naturalną odpowiedzią opiekunów na kłopotliwy brak przyrostu wagi. Pożywienie dziecka powinno dostarczać mu wystarczającej ilości energii, aby mogło ono naturalnie się rozwijać i rozwijać. Ograniczenie energetyczne może prowadzić do niedoboru niektórych niezbędnych składników odżywczych i niekorzystnie wpływać na wzrost.

Ćwiczenia powinny być kolejnym składnikiem planu zarządzania, ponieważ może to pomóc w kontroli zaburzeń metabolicznych. Jednakże niektórzy pacjenci mają większe ryzyko rozwoju kardiomiopatii i osoby te powinny być w pełni oceniane pod kątem parametrów serca przed zaleceniem ćwiczeń fizycznych, a rygorystyczne ćwiczenia powinny być zdecydowanie odradzane. Ponownie, w przypadku znacznego powiększenia wątroby i/lub śledziony, lub gdy występują inne przeciwwskazania do uprawiania sportów kontaktowych, należy zalecić pływanie lub inne sporty nieukierunkowane.

W przypadku uogólnionej lipodystrofii bardzo często dochodzi do znacznego obniżenia poziomu leptyny we krwi, co doprowadziło do stosowania metreleptyny w celu przywrócenia prawidłowego poziomu leptyny i poprawy parametrów metabolicznych u takich pacjentów. Dzieje się tak dlatego, że bardzo niski poziom leptyny może zwiększyć apetyt, a tym samym pogłębić cukrzycę i inne powikłania. Stosowanie metreleptyny poprawia wydajność metaboliczną w odniesieniu do poziomu lipidów we krwi, wyższej wrażliwości na insulinę i zapobiegania tłustej wątroby do pewnego stopnia.